Головна Головна -> Реферати українською -> Біологія -> Мієлодиспластичні синдроми

Мієлодиспластичні синдроми

Назва:
Мієлодиспластичні синдроми
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
4,48 KB
Завантажень:
75
Оцінка:
 
поточна оцінка 3.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 
Р Е Ф Е Р А Т
на тему
«Мієлодиспластичні синдроми»


Визначення. Мієлодиспластичні синдроми (МДС) – гетерогенна група клональних порушень кровотворення внаслідок набутих генетичних аномалій стовбурових кровотворних клітин, що проявляється різними варіантами цитопеній в периферичній крові при нормо- і гіперклітинному складі кісткового мозку (у більшості хворих) і високим ризиком трансформації в гострий лейкоз та інші гемобластози (НЗЛ).
Термінологія. Термін МДС введений в 1982 році групою французьких, американських і британських експертів (ФАБ-класифікація) в якості єдиної назви таких захворювань, як “рефрактерна анемія”, дизеритропоетична анемія, “гемопоетична дисплазія”, передлейкоз, “малопроцентний лейкоз” та ін.
Етіологія. Не встановлена.
Патогенез. Провідним патогенетичним механізмом розвитку МДС вважається виникнення змін в генотипі стовбурових кровотворних клітин, що приводить до формування аномального клону, який характеризується морфологічними ознаками дисплазії і надлишковою фізіологічною загибеллю клітин (апоптозом). Причини високої загибелі кровотворних клітин при МДС (56-75% мієлоцитів кісткового мозку знаходиться в процесі алоптозу при нормі не більше 5%) пов’язують з порушеннями вироблення росткових гемопоетичних факторів (колонієстимулюючих еритропоез та ін.), цитокінів (інтерлейкінів, фактору некрозу пухлини (ФНП), фібропектину (ФН) та ін.). Так, при МДС зареєстровано збільшення в кістковому мозку і крові концентрату ФНП – індуктора програмованої загибелі клітин. Порушення взаємодії білків – регуляторів вважається можливою причиною такого стану кровотворення при МДС, який називається неефективним: не закінчивши цикл диференціювання, клітини руйнуються в кістковому мозку.
Класифікація. В МКХ Х перегляду МДС знаходиться в рубриках:
Д46 – Мієлодиспластичні синдроми
Д46.0 – Рефрактерна анемія без сидеробластів
Д46.1 – Рефрактерна сидеробластна анемія
Д46.2 – Рефрактерна анемія з надлишком бластів
Д46.3 – Мієлодиспластичний синдром, не уточнений
С93.1 – Хронічний моноцитарний лейкоз
У відповідності з ФАБ – класифікацією МДС поділяють на 5 форм (табл. 7.19).
Таблиця 7.19.
Класифікація МДС (1982).
Форми | % бластів у кістковому мозку | Частота трансформації в гострий лейкоз, % | Фази, тривалість
Рефрактерна анемія (РА) | <5 | 6-10 | Гемодепресія (від 6-12 міс. до 20 років)
Бластної трансформації (3-13 міс.)
Рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами (РАК Б) | < 5 | 10-28
Рефрактерна анемія з надлишком бластів (РАМБ) | 5-20 | 30-70
Рефрактерна анемія з надлишком бластів з трансформацією (РАНБ-Т) | 20-30 | 70-75
Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ) |
5-20
У відповідності до нової класифікації ВООЗ, МДС включені в групу “Мієлоїдних новоутворів” пухлинних захворювань кровотворної і лімфоїдної тканини в рубрики: “Мієлодиспластичні / мієлопроліферативні захворювання”:
хронічний мієломоноцитарний лейкоз;
атиповий хронічний мієлолейкоз;
ювенільний мієломоноцитарний лейкоз;
і “Мієлодиспластичні синдроми”:
рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами (РАКС);
рефрактерна анемія без кільцевих сидеробластів;
рефрактерна цитопенія без кільцевих сидеробластів;
рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією;
рефрактерна анемія з надлишком бластів (РАНБ);
5q- синдром;
мієлодиспластичний синдром, що не класифікується.
В залежності від клітинності кісткового мозку (за матеріалами пунктатів і біоптатів) виділяють варіанти МДС (Савченко В.Г. і співавт., 1996 р.):
нормопластичний – при клітинності не менше 30-40%;
гіперпластичний – більше 40%;
гіпопластичний – 10-30%;
апластичний – менше 10%.
При кількості бластів у кістковому мозку більше 30% констатується діагноз гострого лейкозу.
Приклади формулювання діагнозу.
МДС: хронічний мієломоноцитарний лейкоз, рефрактерна анемія, гіпопластичний варіант.
МДС: рефрактерна анемія з надлишком бластів гіперпластичний варіант.
Клінічна картина.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 



Реферат на тему: Мієлодиспластичні синдроми

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок