Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Аутоімунні поліендокринопатії

Аутоімунні поліендокринопатії

Назва:
Аутоімунні поліендокринопатії
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
5,84 KB
Завантажень:
179
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4 
Реферат на тему:
Аутоімунні поліендокринопатії


Поліендокринопатії є первинним ураженням двох або більше ендокринних залоз. Аутоімунний полігландулярний синдром (АПС) розвивається внаслідок первинного імунного ураження ендокринних органів. Вперше подібну поєднану ендокринну патологію описав І. Ogle (1866) у хворого з наявністю цукрового діабету та гіпокортицизму. Термін “полігландулярна недостатність” запропонували Н. Claude та Н. Gourgero (1908). Сучасне уявлення про АПС представлене Н. Shmidt (1926) у трьох хворих з аутоімунним тиреоїдитом та гіпокортицизмом і підтвердженою на аутопсії наявністю лімфоцитарної інфільтрації в органах. У клініці виділяють три типи АПС.
Аутоімунний полігландулярний синдром і типу (АПС-І)
Дана аутоімунна поліендокринопатія (кандидозо-ектодермальна дистрофія) відома ще як синдром Бліцарда. Це дуже рідкісний синдром з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Комплекс порушень розвивається у дитинстві, найчастіше — у віці до 10 років. Проте існують випадки появи перших симптомів у віці 30 років, а інших компонентів синдрому — через 5–10 років. Найчастіше спостерігається кандидоз з гіпопаратиреозом, до яких згодом приєднується недостатність надниркових залоз.
Діагноз може бути встановлений за наявності хоча б двох з цих основних компонентів. Але водночас, якщо виявляється тільки один з них, наприклад, ізольований гіпопаратиреоз, проводиться скринінг, що згодом виявить ектодермальну дистрофію. Інші ендокринні компоненти спостерігаються рідко, але кількість хворих на інсулінозалежний цукровий діабет, як і з оваріальною та тестикулярною недостатністю, збільшується. Алопеція, вітиліго, перніціозна анемія та хронічний активний гепатит також можуть супроводжувати аутоімунну поліендокринопатію І типу і, можливо, мають аутоімунне походження.
Основними клінічними проявами АПС-І (J. Wilson зі співавт., 1992) є:
Ендокринні розлади:
гіпопаратиреоз — 89 %·
кандидоз шкіри — 75 %
гіпокортицизм — 60 %
гіпогонадизм — 45 %
гіпотиреоз — 12 %
цукровий діабет I типу — 3 %
гіпопітуїтаризм — 1 %
нецукровий діабет — 1 %.
Неендокринні розлади:
синдром мальабсорбції — 25 %
алопеція — 20 %
перніціозна анемія — 16 %
гепатит — 9 %
вітиліго — 4 %.
Імуногенетика аутоімунної поліендокринопатії І типу вивчена ще недостатньо. Встановлено, що її генетичний локус АПС-І не пов’язаний з HLA-комплексом, хоча у деяких сім’ях має місце помірний вплив HLA-А алелей на прояв захворювання. Щодо Т-клітинного імунітету, то виявлено депресію Т-клітинної відповіді та підвищення аутоімунних реакцій. Високочутливим та специфічним маркером цих реакцій є підвищений рівень антитіл до ферментів стероїдогенезу-17a-гідроксилази — у 2/3 пацієнтів, 21-гідроксилази — у 1/3; антитіл до паратиреоїдної тканини, а також до антигенів панкреатичних b-клітин — до глютаматдекарбоксилази та декарбоксилази ароматичних a-амінокислот. Антитіла до глютаматдекарбоксилази (GAD 65-Ав) дуже часто виявляються у пацієнтів без цукрового діабету, що супроводжується зниженням секреторної спроможності b-клітин, але не обов’язковим розвитком діабету.
Декарбоксилаза ароматичних a-амінокислот знаходиться не тільки в b-клітинах острівців підшлункової залози, але і в моноамінергічних нейронах периферичної та центральної нервової системи, печінці, нирках, шкірі та ентерохромафінних клітинах кишківника, що, можливо, пояснює розвиток активного гепатиту, синдрому мальабсорбції та вітиліго у хворих на АПС-І.
Головними причинами тяжкого стану або навіть смерті можуть бути недіагностовані чи неадекватно ліковані гіпокальціємія і недостатність надниркових залоз, інфекційні захворювання та раптова печінкова недостатність. Багато шкоди завдають кератопатії та неплідність, що виникають внаслідок кандидозу, але у цих випадках досить ефективним виявляється застосування коназолу. Лікування проводять не менше року. Необхідно враховувати, що ця терапія може мати і негативні наслідки, оскільки сприяє блокаді функції надниркових залоз.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4 



Реферат на тему: Аутоімунні поліендокринопатії

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок