Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> ГІГАНТИЗМ

ГІГАНТИЗМ

Назва:
ГІГАНТИЗМ
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
5,16 KB
Завантажень:
191
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
ГІГАНТИЗМ

Гігантизм — надмірне збільшення довжини тіла та розмірів внутрішніх органів порівняно із середніми віковими нормами.

Етіологія. Найчастіше причиною захворювання є еозинофільна аденома передньої частки гіпофіза, у деяких випадках — пухлина гіпоталамуса.

Гіперфункцію еозинофільних клітин можуть спричинити травма черепа, інфекційні та інші запальні процеси в проміжно-гіпофізарній ділянці.

Патогенез. Унаслідок різних причин еозинофільні клітини аденогіпофіза продукують надмірну кількість соматотропіну (СТГ, гормон росту), який бере участь у регуляції багатьох видів обміну речовин. Основна функція СТГ — регуляція обміну білків і процесів, пов'язаних з ростом і розвитком організму. Під дією СТГ посилюється синтез білка в кістках, хрящах, м'язах, печінці та інших внутрішніх органах, зменшується його катаболізм, прискорюється надходження амінокислот усередину клітини крізь клітинну мембрану, збільшуються синтез РНК і ДНК, а також загальна кількість клітин. Стимулюючи синтез епіфізарного хряща, СТГ впливає на ріст у довжину (при відкритих зонах росту). Одночасно відбувається ріст внутрішніх органів, м'язів і сполучної тканини.

Тканинна дія СТГ опосередковується СТГ-залежними факторами плазми, що сприяють росту тканин (так звані соматомедини). У скелетних м'язах виявлені специфічні рецептори до соматомединів, котрі є посередниками анаболічної, ростової дії СТГ.

Рівень СТГ у сироватці крові при гігантизмі різко збільшується. Підвищення секреції СТГ може бути результатом порушень у гіпоталамічній ділянці, які ведуть або до збільшення утворення соматоліберину, що стимулює секрецію СТГ, або до зниження (аж до припинення) вироблення соматостатину. Унаслідок цього розвивається гіперплазія еозинофільних клітин аденогіпофіза, а потім — мікроаденома та аденома, що секретує СТГ. Останнє призводить до зняття інгібуючої дії соматостатину на еозинофільні клітини аденогіпофіза, збільшення відносної кількості соматоліберину.

Клініка. Гігантизм у дітей проявляється, як правило, під час статевого дозрівання. Проте описано випадки захворювання у віці 1, 5, 6 і 9 років. У виняткових випадках діти-гіганти народжуються у батьків з цією патологією.

Хлопчики страждають на гігантизм у 9 разів частіше, ніж дівчатка.

Клініка захворювання характеризується надмірним відносно пропорційним зростом і дещо подовженими кінцівками.

Якщо пухлини немає, у гіпофізарного гіганта спостерігається м'язова слабкість, підвищена втомлюваність. Пізніше майже в усіх хворих з'являються зміни з боку скелета, розвивається кіфоз або кіфосколіоз, нижні кінцівки набувають Х-подібної форми. У дітей раннього віку швидко ростуть довгі кістки. На рентгенограмі виявляють стовщення кісток у місці прикріплення м'язів, стовщення кісток черепа, посилення пневматизації основної та придаткових пазух, подовження і звуження п'ясткових кісток і фаланг. Унаслідок затримки скостеніння довго зберігаються епіфізарні хрящі, ріст триває до 30 років і більше. Розміри турецького сідла збільшені, але можуть і не змінюватись.

Розвиваються спланхномегалія (збільшення внутрішніх органів), різні порушення з боку серцево-судинної системи (зміна AT, ціаноз, шлуночкова екстрасистолія, серцева недостатність). Страждають усі види обміну речовин, нерідко приєднуються ожиріння, нецукровий або цукровий діабет. Статевий розвиток на ранніх стадіях може бути прискорений, однак згодом у міру виснаження гіпофізарних функцій розвивається гіпоплазія статевих органів, порушується менструальний цикл, що в ряді випадків призводить до неплідності.

Гігантизм може бути парціальним (частковим) і однобічним, що у дітей трапляється досить рідко. Етіологія цього виду гігантизму невідома. Припускають ізольоване підвищення чутливості периферичних тканин до гормону росту. Певну роль можуть відігравати травма, нейроінфекція, ембріотоксичні або нервово-трофічні фактори. Так, трапляються випадки гігантизму м'яких тканин і кісток одного пальця, однієї ноги. При цьому пухлину не виявляють, захворювання проходить без головного болю, розумові здібності хворого не змінені.

Справжній гіпофізарний гігантизм треба диференціювати з сімейною високорослістю, гіпогенітальним гігантизмом, арахнодактилією, мозковим гігантизмом.

Гіпофізарний гігантизм, зумовлений аденомою гіпофіза, лікують хірургічним шляхом або за допомогою променевої терапії. Якщо пухлина не виявлена, то певного ефекту досягають застосуванням статевих гормонів.

Неліковані хворі ростуть протягом тривалого часу. їхній зріст може досягати 252 320 см. Стан їх швидко погіршується, розвиваються виражена м'язова слабкість, виснаження, цукровий або нецукровий діабет. Тривалість життя скорочується і в середньому становить 21-30 років. Смерть настає внаслідок порушення функції життєво важливих мозкових центрів (якщо є пухлина), серцевої недостатності, приєднання інфекції.

Завантажити цю роботу безкоштовно



Реферат на тему: ГІГАНТИЗМ

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок