Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .

Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .

Назва:
Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
2,53 KB
Завантажень:
313
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 
Реферат
Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .


Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.
Е.23.0 – Гіпопітуітаризм
Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу
Етіологія.
- генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
- інфекція, гельмінтоз;
- інтоксикація, неповноцінне харчування;
- травми в пренатальному періоді;
- пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
- черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення розмірів внутрішніх органів.
Клінічна картина. Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова тіла при цьому пропорційна упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна, бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність. Голос у дорослих залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на голові рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність. Статеві органи недорозвинуті, у жінок – аменорея. До статевого життя хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у премордіальних карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект збережений, психіка у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і вмісту неорганічного фосфору. Знижений також рівень і інших тропних гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту відкриті (незалежно від віку). При наявності пухлини – турецьке сідло збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.
Диференціальний діагноз проводиться зі наступними захворюваннями:

хондродистрофією;

хворобою Дауна;

синдромом Шерешевського-Тернера;

синдромом Моріака;

гіпотиреозом.
При хондродистрофії, в зв’язку з патологічними змінами хрящів трубчастих кісток, мають місце непропорціонально короткі кінцівки, при нормальному розвитку скелету тулуба і голови та нормальному статевому розвитку. При гіпотиреозі не тільки порушений ріст і фізичний розвиток, але й понижений інтелект.
При хворобі Дауна характерний зовнішній вигляд – неосмислений, монголоподібний розріз очей, потовщений язик, вади розвтику.
Відмінною рисою синдрому Шерешевського-Тернера є коротка шия з криловидними складками, низька межа росту волосся, високе тверде піднебіння, вроджені вади серця, полідактилія. Каріологічне дослідження виявляє одну “Х” хромосому, від’ємний статевий хроматин.
При синдромі Моріака затримка фізичного і статевого розвитку є наслідком некомпенсованого цукрового діабету, який перебігає з гепатомегалією і судинними ускладненнями.
Прогноз визначається причиною захворювання. При генетичному гіпофізарному нанізмі прогноз щодо життя сприятливий, особливо при активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни, соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять щодня о 2000 годині. У зв’язку з утворенням антитіл застосовувати соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції статевих залоз застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 



Реферат на тему: Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок