Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Мієлодиспластичні синдроми

Мієлодиспластичні синдроми

Назва:
Мієлодиспластичні синдроми
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
19,43 KB
Завантажень:
26
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 
Визначення. Мієлодиспластичні синдроми (МДС) – гетерогенна група клональних порушень кровотворення внаслідок набутих генетичних аномалій стовбурових кровотворних клітин, що проявляється різними варіантами цитопеній в периферичній крові при нормо- і гіперклітинному складі кісткового мозку (у більшості хворих) і високим ризиком трансформації в гострий лейкоз та інші гемобластози (НЗЛ).

Термінологія. Термін МДС введений в 1982 році групою французьких, американських і британських експертів (ФАБ-класифікація) в якості єдиної назви таких захворювань, як “рефрактерна анемія”, дизеритропоетична анемія, “гемопоетична дисплазія”, передлейкоз, “малопроцентний лейкоз” та ін.

Етіологія. Не встановлена.

Патогенез. Провідним патогенетичним механізмом розвитку МДС вважається виникнення змін в генотипі стовбурових кровотворних клітин, що приводить до формування аномального клону, який характеризується морфологічними ознаками дисплазії і надлишковою фізіологічною загибеллю клітин (апоптозом). Причини високої загибелі кровотворних клітин при МДС (56-75% мієлоцитів кісткового мозку знаходиться в процесі алоптозу при нормі не більше 5%) пов’язують з порушеннями вироблення росткових гемопоетичних факторів (колонієстимулюючих еритропоез та ін.), цитокінів (інтерлейкінів, фактору некрозу пухлини (ФНП), фібропектину (ФН) та ін.). Так, при МДС зареєстровано збільшення в кістковому мозку і крові концентрату ФНП – індуктора програмованої загибелі клітин. Порушення взаємодії білків – регуляторів вважається можливою причиною такого стану кровотворення при МДС, який називається неефективним: не закінчивши цикл диференціювання, клітини руйнуються в кістковому мозку.

Класифікація. В МКХ Х перегляду МДС знаходиться в рубриках:

Д46 – Мієлодиспластичні синдроми

Д46.0 – Рефрактерна анемія без сидеробластів

Д46.1 – Рефрактерна сидеробластна анемія

Д46.2 – Рефрактерна анемія з надлишком бластів

Д46.3 – Мієлодиспластичний синдром, не уточнений

С93.1 – Хронічний моноцитарний лейкоз

У відповідності з ФАБ – класифікацією МДС поділяють на 5 форм (табл. 7.19).

Таблиця 7.19.

Класифікація МДС (1982).

У відповідності до нової класифікації ВООЗ, МДС включені в групу “Мієлоїдних новоутворів” пухлинних захворювань кровотворної і лімфоїдної тканини в рубрики: “Мієлодиспластичні / мієлопроліферативні захворювання”:

- хронічний мієломоноцитарний лейкоз;

- атиповий хронічний мієлолейкоз;

- ювенільний мієломоноцитарний лейкоз;

і “Мієлодиспластичні синдроми”:

- рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами (РАКС);

- рефрактерна анемія без кільцевих сидеробластів;

- рефрактерна цитопенія без кільцевих сидеробластів;

- рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією;

- рефрактерна анемія з надлишком бластів (РАНБ);

- 5q- синдром;

- мієлодиспластичний синдром, що не класифікується.

В залежності від клітинності кісткового мозку (за матеріалами пунктатів і біоптатів) виділяють варіанти МДС (Савченко В.Г. і співавт., 1996 р.):

- нормопластичний – при клітинності не менше 30-40%;

- гіперпластичний – більше 40%;

- гіпопластичний – 10-30%;

- апластичний – менше 10%.

При кількості бластів у кістковому мозку більше 30% констатується діагноз гострого лейкозу.

Приклади формулювання діагнозу.

МДС: хронічний мієломоноцитарний лейкоз, рефрактерна анемія, гіпопластичний варіант.

МДС: рефрактерна анемія з надлишком бластів гіперпластичний варіант.

Клінічна картина. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою, в різних вікових групах (переважають особи старші 50-60 років). Синдроми цитопенії і вторинного імунодефіциту внаслідок дефектності імунокомпетентних клітин визначають основну симптоматику окремих форм МДС. Загальним для всіх них є анемічний симптомокомплекс, різні інфекційні ускладнення, прояви інтоксикації (немотивовані підвищення температури). Нерідко рефрактерні анемії супроводжуються геморагічним синдромом на фоні тромбоцитопенії. Але у більшості хворих на МДС зниження кількості тромбоцитів не досягає критичних цифр і геморагії виражені помірно, в той час як симптоми анемії прогресують. Збільшення лімфатичних вузлів і селезінки зустрічається рідко у фазу гемодепресії, тоді як швидкий ріст розмірів і підвищення щільності цих органів поряд з гепатомегалією характерний для фази трансформації в гострий лейкоз або інші форми гемобластозів (неходжкінські лімфоми).

Діагностичні критерії, диференціальний діагноз.

1. Наявність аномалій клітин крові: анемія нормохромна, нормоцитарна, гіпорегенераторна анізо- (макроцити, мікроцити) і пойкілоцитоз (овалоцити), з наявністю нормобластів у периферичній крові, морфологічних аномалій клітин (базофільної пунктації еритроцитів, гіпо- і гіперсегментації ядер, гіпогрануляції нейтрофілів та ін. кількісних і якісних відхилень в клітинах лейкопоезу).

1. Рефрактерна анемія – відсутність ефекту від традиційних методів терапії (препарати заліза, вітамін В12, фолієва кислота, гемотрансфузії та ін.).

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 



Реферат на тему: Мієлодиспластичні синдроми

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок