Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Первинний біліарний цироз (для лікаря загальної практики)

Первинний біліарний цироз (для лікаря загальної практики)

Назва:
Первинний біліарний цироз (для лікаря загальної практики)
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
21,84 KB
Завантажень:
37
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 
Первинний біліарний цироз (ПБЦ) належить до досить рідких захворювань, поширеність якого становить 5–6 чоловік на 100 000 населення, причому частіше хворіють особи жіночої статі. Пацієнти з ПБЦ спостерігаються та лікуються у гастроентерологів, але вперше звертаються за допомогою до поліклінічних терапевтів, тому знати етіологію, патогенез і клінічні прояви цього захворювання та вміти вірно встановити діагноз та призначити адекватну патогенетичну терапію повинен кожен лікар загальної практики.

Етіологія ПБЦ на сьогодні залишається невідомою. Суттєву роль у розвитку ПБЦ відіграють генетичні чинники, оскільки є відомості про випадки сімейного ураження цим захворюванням. У хворих ПБЦ досить часто визначаються HLA DR2, DR3, DR4 [1].ПБЦ є аутоімунним прогресуючим захворюванням, що дебютує хронічним деструктивним негнійним холангітом. Надалі розвивається тривалий холестаз, а на пізніх стадіях формується цироз печінки [2]. При ПБЦ розвивається екстралобулярний холестаз внаслідок зниження активності ферменту S-аденозилметилсинтетази і порушення продукції S-адеметіоніну. Останнє супроводжується порушенням багатьох біохімічних процесів у гепатоцитах, що призводить до ушкодження епітелію жовчних протоків і порушення їхньої прохідності, у ряді випадків — з порушенням метаболізму жовчних кислот, зі зміною їхнього складу і, в першу чергу, зі збільшенням концентрації літохолевої і дезоксихолевої кислот.

При холестазі надлишкова концентрація компонентів жовчі викликає ряд печінкових і системних уражень. Надлишок жовчних кислот призводить до ушкодження клітинних мембран, у тому числі мітохондріальних, до активації інтрацелюлярних гідролаз і некрозу гепатоцитів. Жовчні кислоти інгібують регенерацію гепатоцитів, активізують фіброгенез, індукують експресію антигенів класу 1 головного комплексу гістосумісності, призводять до розвитку аутоімунних ушкоджень [4].

Позапечінкові прояви токсичного ефекту жовчних кислот зумовлені інкорпорацією останніх у клітинні мембрани, підвищенням концентрації цитозольного кальцію, посиленням процесів перекисного окислення ліпідів із накопиченням у клітинах надлишкової кількості агресивних перекисів. Найбільш поширеними системними проявами, пов’язаними з високою сироватковою концентрацією жовчних кислот, є гемоліз еритроцитів, дегрануляція гладких клітин, порушення функцій лімфоцитів, формування гіперкінетичного типу кровообігу, особливо у хворих на пізніх стадіях захворювання [4].

Акумуляція холестерину в гепатоцитах і сироватці крові призводить до гальмування процесів трансметилірування мембранних фосфоліпідів, зниження активності Nа+-К+-АТФ-ази та інших білків-переносників, інкорпорації холестерину в клітинні мембрани. Крім печінкових, порушуються функції мембран клітин нирок, еритроцитів, тромбоцитів та інших органів, що впливає на розвиток системних уражень при холестазі.

Надлишковий вміст білірубіну в гепатоцитах знижує споживання кисню в мітохондріях, роз’єднує окисне фосфорилювання, що призводить до дегенерації печінкових клітин. Накопичення в гепатоцитах та інших клітинах важких металів, зокрема міді, посилює і підтримує на високому рівні пероксидацію ліпідів, що зумовлює цитотоксичний ефект.

Порушення виведення з жовчю цитокінів, особливо чинника некрозу пухлини й інтерлейкіну-1, зумовлює зміни жирового обміну з розвитком гіпертригліцеридемії та зниження активності ліпопротеїнової ліпази. Відбувається також зменшення синтезу простагландинів, підвищення вмісту в клітинах вільних радикалів.

Клінічна картина ПБЦ у дебюті захворювання характеризується наявністю сверблячки шкірних покривів. Спочатку вона має тимчасовий характер, потім по мірі прогресування патологічного процесу в печінці стає постійною, болісною, посилюється після прийому теплої ванни й уночі. Іноді сверблячка передує жовтусі, іноді вона з’являється одночасно з нею. Причиною шкірної сверблячки вважають появу і накопичення в крові жовчних кислот і подразнення ними шкірних нервових закінчень. Причиною шкірної сверблячки також можуть бути особливі речовини пруритогени, що синтезуються в печінці. На цій стадії спостерігається потовщення й загрубіння шкіри, підкресленість шкірного малюнка. Внаслідок відкладення меланіну шкіра набуває темно-коричневого кольору. На початку пігментація з’являється в області лопаток, потім в області розгинальної поверхні суглобів та на інших ділянках тіла [3, 6].

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 



Реферат на тему: Первинний біліарний цироз (для лікаря загальної практики)

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок