Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Плазмоклітинна множинна мієлома

Плазмоклітинна множинна мієлома

Назва:
Плазмоклітинна множинна мієлома
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
23,27 KB
Завантажень:
36
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 
Визначення. Мієломна хвороба, множинна мієлома (ММ) (плазмоцитома, хвороба Рустицького-Калера) – клональне злоякісне захворювання, зумовлене проліферацією в кістковому мозку плазматичних клітин, які секретують структурно гомогенні імуноглобуліни. Доведено, що мієломний клон походить з В-клітин, на цій підставі ММ відноситься до В-лімфопроліферативних ГБ. Його відмінна риса – пухлиноподібне ураження кісткового мозку (дифузне, дифузно-вогнищеве, рідше – вогнищеве) з розвитком кістково-деструктивних змін (остеопороз, остеоліз) і синдрому моноклональної імуноглобулінопатії (парапротеїнемії).

Класифікація. Згідно клініко-анатомічної класифікації (Андрєєва Н.Е., 1998, 2003) виділяють наступні форми ММ:

- дифузно-вогнищеву (у 60% хворих);

- дифузну (у 24% хворих);

- множинно-вогнищеву (у 15% хворих);

- рідкісні форми (склерозуюча, переважно вісцеральна (в 1%).

По приналежності парапротеїнів до відомих ізотипів імуноглобулінів описано 8 основних імунохімічних варіантів ММ, найбільш розповсюдженим з яких є G-мієлома (55-65%). Хвороба легких ланцюгів (мієлома Бенс-Джонса) зустрічається у 12-20% хворих. Існують також несекретуючі варіанти ММ, які не супроводжуються парапротеїнемією (парапротеїни виявляються всередині клітин пухлини моноспецифічними антисироватками або електронномікроскопічно).

Клінічні стадії ММ в залежності від величини пухлини в момент дослідження представлено в табл. 7.17.

Таблиця 7.17.

Стадії множинних мієлом (за Дьюрі-Сальмон, 1975).

В перебігу захворювання виділяють дві фази:

1. Хронічну (розгорнуту).

2. Гостру (термінальну).

Перехід в гостру (термінальну) фазу характеризується перш за все рефрактерністю до лікування, що проводиться (вторинна резистентність), позакістковомозковими метастазами з розвитком пухлиноподібних утворень, проростанням у м’які тканини, симптомами інтоксикації (лихоманка, пітливість, втрата маси тіла), прогресуванням мієлодепресії.

Приклад формулювання діагнозу:

1. Множинна мієлома , дифузно-вогнищева форма, ІІа стадія, хронічна фаза.

Клінічна картина. Клінічна симптоматика ММ представлена в табл. 7.18.

Таблиця 7.18.

Основні синдроми і ускладнення множинної мієломи.

Діагностичні критерії, диференціальний діагноз. Діагноз ММ ґрунтується на двох критеріях:

1. Плазмоклітинна інфільтрація кісткового мозку (плазмоцитів >10%).

2. Моноклональна імуноглобулінопатія (сироватковий М-компонент або білок BG в сечі).

Тільки поєднання цих двох ознак робить діагноз безсумнівним.

Відсутність остеодеструкцій не виключає ММ, але сама їх наявність недостатня для постановки діагнозу.

До початку лікування хворим необхідно провести слідуючий мінімальний об’єм досліджень для визначення форми ММ, розповсюдженості процесу, стану функції нирок, вибору програми лікування та ін.

1. Загальний аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів, тромбоцитів, визначення часу зсідання крові, проби Дьюка.

2. Загальний аналіз сечі (білок BG).

3. Стернальна пункція (мієлограма).

4. Визначення загального білка сироватки крові, електрофорез білків для визначення наявності і вмісту М-компоненту.

5. Визначення в сироватці крові рівня креатиніну, кальцію, натрію, калію.

6. Рентгенографія кісток скелета.

7. Дослідження С-реактивного білка і β2-мікроглобуліну сироватки.

8. Аналіз сечі за Зимницьким

У відповідності до сучасних вимог наявність ММ повинна бути підтверджена результатами імунофенотипування. Клітини мієломного клону експресують СД138, СД28, СД56, тоді як нормальні плазматичні клітини експресують СД19. Вважають, що саме втрата здатності синтезувати СД19, приводить до нагромадження мієломних білків. При диференціації ММ від метастазів карциноми у хребет слід враховувати, що для ММ характерним є зниження висоти хребців при збереженні дужок та розміщення. Нерідко метастази раку в кістковий мозок (гіпернефроми, пухлини щитовидної залози) за цитологічною картиною нагадують плазмоцити. Слід враховувати, що для цих захворювань не характерна наявність М-компонента, гіпогамаглобулінемія, висока протеїнурія BG та ін.

Диференціальний діагноз з іншою формою парапротеїнемічного гемобластозу – макроглобулінемією Вальденстрема (МВ) проводиться по результатах дослідження кісткового мозку. Для МВ характерна проліферація дрібних базофільних лімфоцитів. М-протеїни являють собою багатоклональний білок класу IgM, тоді як при ММ він частіше всього представлений IgG, IgA. Вміст IgМ при МВ може перевищувати 20 г/л. Пухлинні клітини при МВ експресують загальний лейкоцитарний антиген СД45 і В-клітинний маркер СД19.

Болі і літичні ураження кісток при МВ зустрічаються менш, ніж у 10% хворих. Характерна також на ранніх стадіях гепатоспленомегалія в поєднанні з лімфаденопатією (30%). Рідко розвивається ниркова недостатність.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3 



Реферат на тему: Плазмоклітинна множинна мієлома

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок