Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Системна склеродермія

Системна склеродермія

Назва:
Системна склеродермія
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
39,89 KB
Завантажень:
74
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4  5  6  7 
Визначення. Системна склеродермія (ССД) - це системне захворювання сполучної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів (Насонова В.А., 1989)

Поняття “склеродермія” об’єднує групу різних нозологічних форм і синдромів із характерним розвитком локального чи генералізованого фіброзу. У групу склеродермічних захворювань, окрім власне системної склеродермії, відносять дифузний еозинофільний фасциїт, склеродерму Бушке, індуковані (лікарські, хімічні, тощо), склеродермічні стани, паранеопластичний склеродермічний синдром.

Етіологія і патогенез. Етіологія ССД недостатньо вивчена. До провокуючих чинників відносять вібрацію,Ю тривале переохолодження, контакт з хімічними речовинами (вінілхлорид, пептозоцин, блеоміцин,трихлоретилен, карбідон, тощо), генетичну схильність. Встановлено, що ССД асоціюється з носійством антигенів HLA A9 , В8, DR1, DR3, B3. Виявлено нагромадження антигену В8 при ранньому початку захворювання, антигену А10 - при уражені легень, а DR3 – при СREST – синдромі. Важлива роль належить вірусній інфекції (група ретровірусів та герпес вірусів), якій притаманні схильність до персистенції у вигляді латентних форм, а потім активація під впливом різних хімічних та інших чинників.

У патогенезі ССД головна роль належить надмірному колагеноутворенню у зв’язку з порушенням функціонування фібробластів. При ССД спостерігається підвищений біосинтез колагену І та ІІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібринектину, глікопртеїдів. Ці порушення носять стійкий фенотипічний характер, обумовлюючи неухильне прогресування патологічного процесу. Важливим фактом є те, що колагенові волокна та глікозаміноглікани при ССД володіють антигенними властивостями, викликаючи аутоімунні реакції, які замикають «хибне» коло колагенової стимуляції.

Важливою ланкою патогенезу ССД є порушення мікроциркуляції, обумовлені ураженням судин та внутрішньосудинними змінами.

У механізмі реалізації цих змін важлива роль належить підвищеній активності міофібробластів судинної стінки. В результаті розвивається деструкція ендотелію мікросудин, проліферація гладком’язових клітин із гіперпродукцією колагену (ІІІ тип), зростання схильності до спазму і гіперплазія внутрішньої оболонки. Пошкодження ендотелію, в свою чергу, призводить до адгезії і агрегації клітинних елементів крові – лейкоцитів, еритроцитів, стазу, внутрішньосудинної коагуляції, мікротромбозу. Все це реалізується в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно.

Патоморфологія. В основі ССД можна виділити два основних механізма: порушення функції фібробластів, що впливають на синтез колагену; пошкодження мікроциркуляторного русла, що обумовлено порушенням сіввідносин ендотелій – згортальна система крові.

Морфологічні зміни шкіри при ССД : атрофія епідерміса з його вакуольною дистрофією і відкладенням в ній пігменту, згладження пипочок шкіри, потовщення дерми з ознаками мукоїдного і фібриноїдного набряку, ділянки склерозу і гіалінозу, зменшення кількості сполучнотканинних клітин дерми з ознаками каріонекрозу.

Мікроциркуляторне русло пошкоджується вже на ранніх стадіях, що морфологічно проявляється продуктивним васкулітом, спастичним скороченням артеріол супепідермального шару, мукоїдне набрякання внутрішньої оболонки із звуженням і повним закриттям просвіту. На більш пізніх стадіях - редукція судинного русла зі склерозом і облітерацією просвіту судин.

Класифікація. В даний час використовується класифікація Н.Г. Гусевої (1975), у відповідності з якою враховується характер перебігу, стадія розвитку захворювання, ступінь активності патологічного процесу і клініко- морфологічна характеристика ураження органів і систем.

І. Характер перебігу.

- гострий;

- підгострий;

- хронічний.

ІІ. Стадія розвитку:

І – початкова – характеризується початковими симптомами захворювання: синдром Рейно, поліарталгії чи артрит, рідше – шкірні, вісцеральні чи загальні прояви.

ІІ стадія – генералізація, що характеризується полісиндромністю клінічної картини захворювання, що відображає генералізацію склеродермічного процесу.

ІІІ стадія – термінальна, характеризується важкістю склеротичних, дистрофічних і судинно-некротичних змін в різних системах і органах, нерідко з недостатністю функції органів.

ІІІ. Ступені активності процесу:

І ступінь – мінімальний

ІІ ступінь – помірний

ІІІ ступінь – висока

IV. Клініко-морфологічна характеристика.

Ураження шкіри і периферичний судин:

- “щільний” набряк;

- індурація;

- атрофія;

- гіперпігментація;

- телеангіектазії;

- синдром Рейно;

- вогнищеве ураження.

Ураження локомоторного апарату:

- артралгії;

- поліартрит (ексудативний чи фіброзно-індуративний);

- поліміозит;

- кальциноз;

- остеоліз.

Ураження серця:

- міокардит;

- кардіолсклероз;

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4  5  6  7 



Реферат на тему: Системна склеродермія

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок