Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Гемахроматоз

Гемахроматоз

Назва:
Гемахроматоз
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
2,46 KB
Завантажень:
186
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 
Реферат на тему:
“Гемахроматоз”
 


П л а н :
Опис захворювань.
Етіологія.
Патологічна анатомія.
Патогенез.
Клінічна картина.
Лікування.


Гемохроматоз (син.: пігментний цероз, бронзовий діабет, сидерофілія, синдром Труазьє-Ано-Шоффара) – спадкове захворювання, що характеризується порушенням обміну залізовмісних пігментів, підвищеним всмоктуванням в кишечнику заліза і накопиченням його в тканинах і органах з розвитком в них органічних змін.
ЕТІОЛОГІЯ. Гемохроматоз успадковується як домінантна, так і рецесивна ознака. В останньому випадку має місце ранній розвиток захворювання. Набуті форми хвороби невідомі. Клінічно захворювання проявляється у чоловіків. Рідко гемохроматоз у жінок, що пояснюється фізіологічною втратою заліза при менструаціях: поодинокі випадки захворювання у жінок спостерігались при порушенні менструального циклу і в період менопаузи.
ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ. При загальному огляді трупа виявляється бурувато-ржавого кольору внутрішні органи і різні їх ущільнення. Основний признак гемохроматозу – патологічна пігментація тканин і органів в основному печінки, шкірних покривів, підшлункової залози, лімфатичних вузлів, а також наднирників, селезінки, серця, щитоподібної залози. Нерідко пігментовані слизові оболонки ШКТ. Спостерігається атрофія наднирників і статевих залоз.
Найбільш частими при гемохроматозі є зміни печінки, підшлункової залози, лімфатичних вузлів і шкіри. Макроскопічно: печінки щільної консистенції, дрібнозерниста. Тканина її на розрізі ржавого кольору з буруватим відтінком. Підшлункова залоза щільна, сіро-коричневого кольору, лімфатичні вузли збільшені в 3-4 рази, щільні, пігментовані.
При мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі клітин уражених органів відмічаються відкладення великих кількостей золотисто-бурого пігменту, дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз, некроз, що призводить до загибелі клітин з наступним розвитком замісного фіброзу. Основну масу пігменту складають гемосидерин до складу якого входить ІІІ-валентне залізо. Крім того, встановлено, що до складу пігменту входить гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два пігмента заліза не містять. Гепатоцитах, ацинарних і острівкових клітинах підшлункової залози, м’язових клітинах серця, в червоній пульпі селезінки, в ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і глибчате відкладення пігмента.
ПАТОГЕНЕЗ гемохроматоза вивчений детально, але залищеється не вияснені молекулярні аспекти генетичних порушень у хворого, що приводить до підвищеного всмоктування заліза. Запас заліза в організмі при цьому захворюванні становить в 30-100 раз більше ніж в нормі і різко збільшується вміст лабільної фракції заліза в кістковому мозку. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін.
Процеси пігментації і атрофії паренхіматозних елементів органів пов’язана з порушенням внутрішньоклітинним обміном, що характеризується зменшенням кількості мукополісахаридів і РНК в клітинах внутрішніх органів.
КЛІНІЧНА КАРТИНА. Хворіють майже завжди чоловіки, частіше в віці 35-60 років. Класичні признаки захворювання: цероз печінки, цукровий діабет, пігментація шкіри, болі в животі. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. При мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі клітин уражених органів відмічаються відкладення великих кількостей золотисто-бурого пігменту, дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз, некроз, що призводить до загибелі клітин з наступним розвитком замісного фіброзу.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 



Реферат на тему: Гемахроматоз

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок