Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза)

Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза)

Назва:
Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза)
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
3,94 KB
Завантажень:
273
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 
Реферат
Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза) .


Визначення. Еритремія - хронічний лейкоз, що виникає в результаті мутації клітини-попередниці мієлопоеза і гіперплазії усі трьох паростків кровотворення («панміелоз»). Основний субстрат пухлини- зрілі еритроцити. Ріст кількості тромбоцитів, що спостерігається одночасно, а в подальшому і лейкоцитів збільшує в 2-3 рази, у порівнянні з нормою, масу формених елементів і відповідно об’єм циркулюючої крові (плетора).
Класифікація. Прийнято виділяти 4 стадії захворювання (А.І. Воробйов, 1985):
І стадія – помірна плетора. Кількість еритроцитів у чоловіків – 5,7-6 х 1012/л, Нв-170-180г/л, гематокрит – 0,52-0,54л/л. У жінок – еритроцити 5-5,5 х 1012/л, Нв-165-170г/л, гематокрит – 0,42-0,50л/л. Селезінка не збільшена. тривалість стадії – до 5 років.
ІІ А стадія – еритремічна (“проліферативна” фаза) характеризується гіперплазією всіх трьох клітинних ліній. Лейкоцитоз звичайно не вище 15 х 109/л з палочкоядерним зрушенням. У кістковому мозку картина панмієлозу з вираженим мегакаріоцитозом. Виникаюча в цій фазі спленомегалія викликана секвестрацією в селезінці еритроцитів і тромбоцитів, мікроінфарктами через порушення мікроциркуляції агрегатами тромбоцитів.
ІІ Б стадія. У крові панцитоз, але з поступовим зниженням маси еритроцитів, з лейкоцитозом, що перевищує 15 х 109/л, зрушенням до мієлоцитів і промієлоцитів, збільшення числа базофілів.
У кістковому мозку панмієлоз, але з перевагою гіперплазії гранулоцитарного паростка. Виражені сплено- і гепатомегалія внаслідок процесів мієлоїдної метаплазії (фаза «постполіцитемічної мієлоїдної метаплазії печінки і селезінки»). Рецидивують тромботичні ускладнення і кровоточивість.
ІІІ стадія – анемічна, нерідко панцитопенія через обширний фіброз кісткового мозку. Можлива трансформація у вторинний ГЛ.
Приклад формулювання діагнозу:
Еритремія, ІІ Б стадія, гострий тромбоз печінкової вени (синдром Бадда-Кіарі).
Клінічна картина, діагностичні критерії. Захворювання розвивається поступово. Хворі відмічають слабість, головний біль, почервоніння шкірних покривів. У 35-50% випадків виникає артеріальна гіпертензія, зв'язана із збільшенням серцевого викиду і підвищенням периферичного опору у відповідь на підвищення в’язкості крові. У 50-55% хворих спостерігається шкірна сверблячка, особливо після водяних процедур (умивання, плавання і т.д.). Характерний так само синдром tритромелалгії: гострі пекучі болі в кінчиках пальців ніг внаслідок порушень мікроциркуляції. При огляді звертають увагу на ін’єкцію склер («очі кролика», різницю у забарвленні м’ягкого (темне, повнокровне) і твердого (світле) піднебіння, що створює межу між ними (симптом Купермана).
Критерії діагнозу:
1. Еритроцитоз понад 6,5 х 1012/л
2. Лейкоцитоз (більш 10,4 х 109/л)
3. Тромбоцитоз (більш 400 х 109/л)
4. Гематокрит (більш 0,55 л/л)
5. Уповільнення ШОЭ (0-1-2 мм мас)
6. Гіперплазія эритроцитарного (60%), гранулоцитарного і мегакаріоцитарного паростків кровотворення в кістковому мозку (цитологічно і гістологічно підтверджена).
7. Підвищення активності лужної фосфатази нейтрофілів (при відсутності гарячки або інфекції)
8. Нормальне насичення артеріальної крові киснем > 92%
9. Відсутність захворювань, що можуть супроводжуватися вторинним єритроцитозом.
За результатами проспективних досліджень, проведеними американськими авторами в рамках Polycythemia Vera Study Jroup (PVSJ), рекомендовано виділяти великі і малі діагностичні критерії поліцитемії, вперше запропоновані W I Berlin (1975).
Таблиця 7.13.
Великі і малі діагностичні критерії поліцитемії
А. Великі критерії | В. Малі критерії
1. Збільшення маси еритроцитів | 1. Тромбоцитоз (більше 400 х 109г/л)
2. Спленомегалія | 2. Лейкоцитоз (більше 12 х 109г/л)
3. Середня насиченість крові киснем (92-95%) | 3. Підвищення активності лужної фосфатази нейтрофілів (більше 100 у.о.)
Примітка: Наявність 3 критеріїв А або А1+А2+2 критеріїв категорії В свідчать про достовірний діагноз еритремії (Polycythemia Vera).

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 



Реферат на тему: Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза)

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок