Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Апластичні анемії.

Апластичні анемії.

Назва:
Апластичні анемії.
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
3,82 KB
Завантажень:
368
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 
Реферат на тему:
Апластичні анемії.
 


Визначення. Апластичні анемії (АА) – клініко-гематологічні синдроми депресії кровотворення, які виявляються панцитопенією в периферичній крові і заміщенням мієлоїдної тканини в кістковому мозку жировою.
Етіологічні фактори апластичних анемій:
Іонізуюча радіація
Цитотоксичні хімічні агенти (алкілуючі, бензол та ін.). Хімічні речовини, ліки (внаслідок імунологічно-опосередкованого механізму та ідіосінкразії (левоміцитин, сульфаніламіди, антитиреоїдні, антигістамінні препарати, золото, бутадіон та ін.)
Інфекційні вірусні гепатити В, С, краснуха, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, грип та ін.), бактеріальні інфекції, мікози, паразитарні інвазії (внаслідок прямої та імунологічно-опосередкованої цитотоксичності)
Аутоімунна деструкція стовбурових клітин.
Спадковий (генетичний) дефект стовбурових клітин.
Патогенез. Різке зниження чисельності стовбурових клітин в кістковому мозку призводить до дефіциту пулу дозріваючих та зрілих форм, проявом чого є панцитопенія в периферичній крові, гіпоклітинність та жирова інфільтрація кісткового мозку.
Класифікація. Виділяють 3 форми АА (К.М. Абдулкадиров, С.С. Бессмєльцев, 1995).:
Розгорнута (з пораженням всіх трьох ростків кровотворення)
2-х лінійна цитопенія
Парціальна (червоноклітинна аплазія із збереженим тромбоцитопоезом, в т.ч. конституційна анемія Дайемонда-Блекфана)
Форма з гемолітичним компонентом.
За міжнародними критеріями виділяють наступні ступені важкості апластичної анемії:
Таблиця 7.4.
Ступені важкості апластичної анемії
(Camitta B.M. et al., 1982)
Неважка форма |
Гематокрит | < | 38%
Нейтрофіли | < | 2,5 х 109 /л
Важка форма |
Нейтрофіли | < | 0,5 х 109 /л
Тромбоцити | < | 20,0 х 109 /л
Ретикулоцити | 1%
Надважка форма |
Нейтрофіли | < | 0,2 х 109 /л
Тромбоцити | < | 20 х 109 /л
Перебіг .
Гострий (до 2 місяців)
Підгострий (з нетривалими періодами стабілізації)
Хронічний рецидивуючий
Приклад формулювання діагнозу: Вірусний гепатит В, Апластична анемія (нормохромна макроцитарна, арегенераторна, нормобластна), важка форма, гострий перебіг.
Клінічна картина. Найчастіше АА розвивається поволі, з проявами анемічного і геморагічного синдромів.
При парціальній червоноклітинній аплазії вибірково порушується еритропоез, геморагічний синдром відсутній. При синдромі Дайемонда-Блекфана глибока прогресуюча анемія діагностується у дітей віком до 1 року і поєднується з вродженими аномаліями (мікроцефалія, мікрофтальм, с.Тернера та ін.). При формі апластичної анемії з гемолітичним компонентом у пацієнтів спостерігається жовтушність шкіри, гемоглобінурія, гемосидеринурія, збільшений вміст непрямого білірубіну.
Діагностичні критерії:
За даними периферичної крові – тріада панцитопенії : анемія (гемоглобін менше 100 г/л, гематокрит нижче 30%); лейкопенія (менше 3,5 х 109/л, гранулоцитів менше 1,5 х 109/л); тромбоцитопенія (менше 100 х 109/л);
Ретикулоцитопенія – нижче 0,5%
Різке зниження числа мієлокаріоцитів у стернальному пунктаті або негативний результат аспірації.
Найбільш інформативний метод діагностики прижиттєва трепанобіопсія здухвинної кістки, яка виявляє майже повну заміну кісткового мозку на жирову тканину, різкий розлад кровопостачання (повнокрів’я, набряк, крововиливи)
Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з формами гострого лейкозу, які протікають з панцитопенією в периферичній крові. В пунктаті кісткового мозку при цьому захворюванні знаходять бластну інфільтрацію (більше 30%), клінічно – лімфаденопатія, гепато-, спленомегалія. При панцитопенії, обумовленій метастазами пухлин в кістковий мозок, можуть спостерігатися пухлинні клітини в пунктаті (мієлокарциноз), ретикулоцитоз. Від пароксизмальної нічної гемоглобінурії апластичну анемію відрізняють більш виражена панцитопенія, високий рівень заліза в сироватці, ретикулоцитопенія, відсутність тромботичних ускладнень. Гіпоплазія кісткового мозку може спостерігатися при вроджених порушеннях функції підшлункової залози, про що свідчать клінічні ознаки і лабораторні показники дефіциту ферментів.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2 



Реферат на тему: Апластичні анемії.

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок