Головна Головна -> Реферати українською -> Медицина та здоров'я -> Гемофілії .

Гемофілії .

Назва:
Гемофілії .
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
7,45 KB
Завантажень:
70
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4 
Реферат на тему:
Гемофілії .


Визначення. Термін «гемофілія» може використовуватися як для визначення будь-якого дефіциту плазмових факторів зсідання крові, так і більш вузько - для найменування захворювань, обумовлених спадковими порушеннями коагуляційного гемостазу, перебігаючих з пониженням зсідання крові. Серед коагулопатій спадкового генезу найчастіше зустрічається дефіцит ф. VIII (гемофілія А) і ф. ІХ (гемофілія В): відповідно 68-80% і 8-15%. В деяких популяціях (євреї) дефіцит ф. ХІ (гемофілія С) реєструється частіше, ніж гемофілія А і В. Рідше спостерігається спадковий дефіцит ф. VII (гіпопроконвертинемія), який може не проявлятися епізодами кровоточивості в анамнезі, але маніфестувати тяжкими кровотечами в післяопераційному періоді.
Етіологія і патогенез. Гемофілії А і В, обумовлені спадковим дефіцитом або молекулярними аномаліями VIII i IX факторів зсідання, передаються за рецесивним типом. Ген гемофілії локалізований в Х-хромосомі, в зв’язку з чим жінки є кондукторами цього захворювання, але не страждають кровоточивістю, так як при наявності другої нормальної Х-хромосоми активність факторів (VIII i IX) в них знижена в середньому вдвічі, в порівнянні з нормальними величинами. Крайнє рідко зустрічається аутосомно-домінантні форми гемофілії А, в тому числі і у жінок – “жіноча гемофілія”.
При всіх поширених формах спадкових дефіцитів факторів зсідання крові (гемофілії А,В,С, хвороба Віллебранда) має місце ізольоване порушення першої фази внутрішнього механізму зсідання крові. При дефіциті ф. VII – порушений зовнішній механізм формування протромбіназної активності. В основі прогресування гемофілічних артропатій лежить розвиток синовіїтів, пов’язаних з геморагічним просяканням синовії, поверхневих хрящів з наступним гемосидерозом. Згідно із сучасними уявленнями гемосидероз є важливим фактором деструктивно-склеротичних змін в синовіальній оболонці, хрящах і суглобових поверхнях кісток.
Класифікація. Класифікація спадкових порушень коагуляційного гемостазу, протікаючих з пониженням зсідання крові представлена в табл. 76.
За поширеністю виділяють (З.С. Баркаган, 1988):
форми, які часто зустрічаються (1, 2, 3), що складають 96-98% випадків спадкових коагулопатій;
форми, які зустрічаються рідко (4, 6, 7) – 2-3% випадків;
форми, які зустрічаються дуже рідко (всі інші: 5, 8, 9, 10).
Рубрикація гемофілій за рівнем дефіциту фактора до середньої норми поділяє їх на наступні форми: дуже важка - 0-1%; важка – 1-2%; середньої важкості - 2-5%; легка - більше 5%.
Спонтанні гемофілії спостерігаються при рівні антигемофільного фактора нижче 5%, тоді, як при концентрації вище 5% реєструються лиш посттравматичні і післяопераційні кровотечі, які можуть бути досить рясними, не тільки при важких, але і при “легких” формах хвороби і при відсутності замісної терапії призводить до летального наслідку.
Таблиця 7.6.
Класифікація спадкових коагулопатій із зниженням зсідання крові.
МКХ - Х | № пп | Дефіцитний фактор | Назва хвороби
Д66,0 | 1. | VIII К (антигемофільний глобулін) | Гемофілія А
Д68,0 | 2. | VIII ФВ (фактор Віллебранда) | Хвороба Віллебранда
Д67 | 3. | IX(плазмовий компонент тромбопластину РТА) | Гемофілія В (хвороба Крістмаса)
Д68.1 | 4. | XI (попередник плазмового тромбопластину РТА) | Гемофілія С (хвороба Розенталя)
Д68.2 | 5. | XII (фактор Хагемана) | Дефект Хагемана
6. | VII 9(проконвертин) | Гіпопроконвертинемія
7. | V (проакцелерин) | Гіпопроакцелеринемія (парагемофілія)
8. | X (фактор Стюарта-Прауера) | Хвороба Стюарта-Прауера
9. | I (фібриноген) | А(гіпо)фібриногенемія
10. | XIII (фібринстабілізуючий фактор) | Дефіцит фібринстабілізуючого фактору (ФСФ).
Приклад формулювання діагнозу: Гемофілія А, важка форма. Гострий гемартроз лівого колінного суглобу. Гемофілічна артропатія правого колінного суглобу. Гостра післягеморагічна анемія середнього ступеня важкості.
Клінічна картина. Клінічні прояви гемофілій А і В однакові. Тяжкі форми діагностуються при народженні: значні кефалогематоми, підшкірні крововиливи, пізні кровотечі з пупкового канатика.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4 



Реферат на тему: Гемофілії .

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок