Головна Головна -> Реферати українською -> Дисертації та автореферати -> Патологія опорно-рухового апарату при хворобі реклінгаузена

Патологія опорно-рухового апарату при хворобі реклінгаузена

Назва:
Патологія опорно-рухового апарату при хворобі реклінгаузена
Тип:
Реферат
Мова:
Українська
Розмiр:
40,02 KB
Завантажень:
269
Оцінка:
 
поточна оцінка 5.0


Скачати цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24 
АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ
ГУК ЮРІЙ МИКОЛАЙОВИЧ
УДК 616.7 ? 006.38.03: 616 ? 091.8 ? 073.48
Патологія опорно-рухового апарату при хворобі реклінгаузена
14.01.21 — травматологія та ортопедія
Автореферат
дисертації на здобуття наукового ступеня
доктора медичних наук
Київ – 2005


Дисертацією є рукопис
Робота виконана в Інституті травматології та ортопедії АМН України, м. Київ
Наукові консультанти: доктор медичних наук, професор Крись-Пугач Анатолій Павлович, завідувач відділу травматології і ортопедії дитячого і підліткового віку Інституту травматології та ортопедії АМН України, м. Київ
доктор медичних наук, професор Фіщенко Віталій Якович, завідувач відділу хірургії хребта з республіканським нейрохірургічним (спінальним) центром Інституту травматології та ортопедії АМН України, м. Київ
Офіційний опонент: доктор медичних наук, професор, двічі Лауреат державної премії, Заслужений діяч науки і техніки України, Скляренко Євген Тимофійович, професор кафедри ортопедії та травматології Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця МОЗ України, м. Київ
Офіційний опонент: доктор медичних наук, професор Сулима Вадим Станіславович, завідувач кафедри травматології, ортопедії з курсом ВПХ Івано-Франківського державного медичного університету МОЗ України, м. Івано-Франківськ
Офіційний опонент: доктор медичних наук, професор Данілов Олександр Андрійович, завідувач кафедри дитячої хірургії Київської медичної академії післядипломної освіти ім.П.Л.Шупика МОЗ України, м. Київ
Провідна установа: Науково-дослідний інститут травматології та ортопедії Донецького державного медичного університету ім. М.Горького МОЗ України, м. Донецьк
Захист дисертації відбудеться 27.12.2005р. о 14.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.606.01 при Інституті травматології та ортопедії АМН України за адресою: МСП 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.
З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Інституту травматології та ортопедії АМН України за адресою: МСП 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.
Автореферат розісланий 23.11.2005 р.
Вчений секретар
спеціалізованої вченої ради Страфун С.С.


ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ
Актуальність проблеми. Хвороба Реклінгаузена (синоніми: нейрофіброматоз першого типу, класичний нейрофіброматоз, периферичний нейрофіброматоз, НФ1) — одне з найбільш розповсюджених аутосомно-домінантних моноґенних захворювань людини: розповсюдженість НФ1 становить 1 випадок на 2500–3000 новонароджених (Von Deimling A., et al., 1995, Friedman J.M., 1999). Причиною захворювання є мутаційні зміни локуса НФ1 17 хромосоми (Ledbetter D.H., et al., 1990) з наступним формуванням дефіциту цитоплазматичного білку ? нейрофіброміну (Purandare S.M., et al., 1994). Дефіцит нейрофіброміну сприяє активізації клітинної проліферації оболонок нервової тканини та формуванню пухлин, що пояснює можливу їх локалізацію у всіх органах, де присутня нервова тканина, з найбільш частим ураженням у вигляді шкірних, підшкірних, поодиноких та плексиформних нейрофібром, шванном (Barone J.G., et al., 1995). Шкірні прояви, окрім нейрофібром та шванном, характеризуються присутністю численних плям типу “кави з молоком”, веснянок, у зв’язку з чим, за міжнародною класифікацією хвороб, НФ1 відноситься до факоматозів (з грец. – phakos – пляма) поряд з туберозним склерозом, синдромом Штурге–Веберга та нейроретинальним ангіоматозом Гіппеля–Ліндау.
На сьогоднішній день встановлено, що при НФ1 уражається не тільки шкіра, черепно-мозкові і периферичні нервові стовбури – захворювання характеризується полісистемним ураженням, широким діапазоном та спектром клінічного поліморфізму, навіть у межах однієї сім’ї, патологією багатьох органів та систем, високим ступенем ускладнень з ризиком злоякісного переродження нейрофібром, що сягає 7% у підлітковому віці і 20% у людей, старших за 21 рік (Menon, K.M., et al., 1990, Inowe I., et al., 1997). Окремі публікації свідчать про збільшення частоти, у порівнянні з загальною популяцією, феохромоцитом, пухлин Вільямса, менінгіом, рабдо-, ангіо- та нейросарком, лейкозів у хворих на НФ1 (Ligneau В.

Завантажити цю роботу безкоштовно
Пролистати роботу: 1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24 



Реферат на тему: Патологія опорно-рухового апарату при хворобі реклінгаузена

BR.com.ua © 1999-2017 | Реклама на сайті | Умови використання | Зворотній зв'язок